Что такое костный криз?
Одним из наиболее характерных осложнений болезни Гоше считается
костный криз.
Это состояние развивается внезапно.
Возникает чрезвычайно сильная боль.
Человек практически не может двигать поражённой конечностью.
Нередко повышается температура тела.
Появляется выраженный отёк окружающих тканей.
Любое прикосновение вызывает усиление боли.
По своей картине костный криз может напоминать остеомиелит или тяжёлую травму.
Иногда пациента госпитализируют в хирургическое отделение с подозрением на гнойное воспаление кости.
На самом деле причиной становится острое нарушение кровоснабжения костной ткани и выраженная воспалительная реакция внутри костного мозга.
Современные исследования показывают, что именно костные кризы значительно повышают риск последующего развития необратимого поражения суставов.
Почему развивается асептический некроз
Кость постоянно нуждается в полноценном кровоснабжении.
Если питание отдельных участков нарушается, клетки начинают погибать.
Так развивается
асептический некроз.
Чаще всего поражаются:
- головка бедренной кости;
- плечевой сустав;
- коленный сустав.
В отличие от инфекционного процесса причиной становится не бактерия, а длительное прекращение кровоснабжения.
На первых стадиях боль возникает только при нагрузке.
Позже она становится постоянной.
Если суставная поверхность разрушается, развивается тяжёлый артроз.
В некоторых случаях единственным способом восстановить подвижность остаётся эндопротезирование.
Именно поэтому профилактика некроза считается одной из главных целей современной терапии болезни Гоше.
Почему развивается остеопения и остеопороз
Изменения костного обмена постепенно уменьшают минеральную плотность костей.
Сначала развивается остеопения.
Позже — остеопороз.
Кость становится менее прочной.
Даже небольшая травма способна привести к перелому.
Дополнительную роль играют хроническое воспаление, снижение физической активности и нарушения работы костного мозга.
У взрослых пациентов риск переломов особенно возрастает после многолетнего течения заболевания без специфической терапии.
Поэтому денситометрия входит в число рекомендованных методов регулярного наблюдения пациентов с болезнью Гоше.
Почему страдают дети
У детей костные изменения имеют ещё одну особенность.
Поскольку заболевание развивается в период роста скелета, оно может нарушать нормальное формирование костей.
Иногда наблюдаются:
- задержка роста;
- позднее половое созревание;
- деформации длинных костей;
- нарушение формирования позвоночника.
Одним из характерных рентгенологических признаков считается деформация нижней части бедренной кости по типу
колбы Эрленмейера.
Она возникает из-за нарушения нормального ремоделирования кости и считается важной диагностической подсказкой при болезни Гоше.
Однако сама по себе такая деформация не всегда вызывает боль.
Почему обычный рентген недостаточен
Рентгенография хорошо показывает уже сформировавшиеся изменения.
Однако на ранних стадиях заболевание может ограничиваться поражением костного мозга.
Внешняя структура кости ещё сохраняется.
Именно поэтому наиболее информативным методом считается
магнитно-резонансная томография.
МРТ позволяет:
- оценить объём поражения костного мозга;
- выявить ранние изменения;
- обнаружить признаки начинающегося некроза;
- контролировать эффективность лечения.
Во многих специализированных центрах именно МРТ используется как основной метод динамического наблюдения за костной системой при болезни Гоше.
Как помогает ферментозаместительная терапия
Ферментозаместительная терапия устраняет основную причину заболевания — накопление глюкоцереброзида.
По мере уменьшения количества клеток Гоше постепенно улучшается состояние костного мозга.
Снижается хроническое воспаление.
Уменьшается риск новых костных кризов.
Однако скорость восстановления костной ткани значительно ниже, чем скорость улучшения показателей крови.
Если размеры селезёнки могут уменьшиться уже через несколько месяцев, то положительные изменения в костях нередко требуют нескольких лет регулярного лечения.
Поэтому отсутствие быстрого исчезновения болевого синдрома не означает, что терапия не работает.
Исследования показывают, что раннее начало ферментозаместительной терапии существенно уменьшает вероятность развития асептического некроза и тяжёлых ортопедических осложнений.
Почему иногда необходима операция
Если сустав уже разрушен, ферментозаместительная терапия не способна восстановить его форму.
В подобных случаях рассматриваются ортопедические методы лечения.
В зависимости от ситуации могут выполняться:
- декомпрессия кости;
- остеотомия;
- эндопротезирование тазобедренного сустава;
- эндопротезирование плечевого сустава.
При этом даже после операции специфическая терапия продолжается.
Она защищает остальные участки скелета и уменьшает риск дальнейшего прогрессирования заболевания.
Какую роль играет физическая активность
Многие пациенты боятся двигаться после перенесённого костного криза.
Однако полное ограничение активности постепенно приводит к ещё большей потере костной массы.
Современная реабилитация строится на принципе безопасной нагрузки.
Рекомендуются:
- регулярная ходьба;
- лечебная физкультура;
- упражнения без ударной нагрузки;
- плавание;
- тренировки для поддержания мышечной силы.
При этом программа всегда подбирается индивидуально.
Во время активного костного криза интенсивные занятия противопоказаны.
После стихания воспаления постепенное возвращение к движению помогает сохранить функцию суставов и уменьшить риск повторных осложнений.
Почему важно контролировать уровень витамина D
Здоровье костной ткани зависит не только от болезни Гоше.
Недостаток витамина D значительно ухудшает процессы минерализации.
Дополнительное влияние оказывают:
- недостаточное потребление кальция;
- малоподвижный образ жизни;
- курение;
- злоупотребление алкоголем;
- длительный приём некоторых лекарств.
Поэтому пациенты регулярно проходят обследование минерального обмена.
При необходимости врач назначает коррекцию дефицита витамина D и других факторов риска остеопороза.
Как наблюдают пациентов сегодня
Современные международные рекомендации предусматривают регулярную комплексную оценку состояния костной системы.
Она включает:
- магнитно-резонансную томографию по показаниям;
- денситометрию;
- оценку боли;
- контроль двигательной активности;
- лабораторные показатели активности заболевания;
- оценку эффективности ферментозаместительной терапии.
Подобный подход позволяет выявлять ухудшение значительно раньше появления тяжёлых осложнений.
Что важно помнить
Поражение костей при болезни Гоше развивается медленно, но именно оно чаще всего становится причиной выраженного ограничения подвижности и инвалидизации. Боль в костях, повторные костные кризы, снижение минеральной плотности костной ткани и асептический некроз являются следствием накопления клеток Гоше в костном мозге и нарушения кровоснабжения скелета.
