Как Шейн живёт со спинальной мышечной атрофией

«Я знаю, что моё тело будет становиться слабее». Как Шейн живёт со спинальной мышечной атрофией и почему юмор для него — не отрицание болезни, а способ не отдать ей всю жизнь​

Шейн Бёркоу знает о собственном будущем вещь, которой большинство молодых людей старается вообще не касаться: заболевание, с которым он живёт практически с рождения, является прогрессирующим, мышцы со временем становятся слабее, некоторые действия, доступные сегодня, могут однажды исчезнуть, а разговор о продолжительности жизни для его семьи никогда не был исключительно отвлечённой медицинской темой. При этом первое впечатление от Шейна совершенно не соответствует тому образу тяжело больного молодого человека, который легко дорисовать, услышав подобное описание, потому что он постоянно шутит, спорит с друзьями, играет с ними в FIFA, делает татуировку, смеётся над собственным телом, пишет о сексуальности, рассказывает о знакомствах и способен превратить практически любой неловкий вопрос об инвалидности в материал для следующей истории.

Именно это противоречие когда-то привлекло к его блогу огромное количество читателей: люди приходили узнать, как живёт человек с тяжёлой мышечной слабостью, а обнаруживали молодого парня, который рассказывает не только о том, кто помогает ему пользоваться туалетом или удерживать голову, но и о совершенно обычных вещах — друзьях, девушках, семейных шутках, музыке, страхах, будущем и тех ситуациях, в которых инвалидность действительно создаёт проблему, но совершенно не отменяет остальную личность.

Сам Шейн не любит слишком красивую версию собственной истории. Он не утверждает, что рад заболеванию, не говорит, что никогда не хотел бы ходить, и даже довольно резко спорит с представлением, будто человек обязан благодарить инвалидность за то, кем стал. Если бы существовала возможность нормально ходить, бегать, кататься на скейтборде и заниматься другими физическими вещами, не потеряв при этом собственный характер, он с удовольствием воспользовался бы ею.

Но такой возможности у него нет.

Поэтому реальный вопрос звучит иначе: что делать с жизнью, которая уже есть, если нельзя построить её вокруг ожидания выздоровления?

Родители заметили проблему, когда другие дети начали осваивать движения, а Шейн оставался на месте​

В раннем детстве стало понятно, что физическое развитие ребёнка идёт необычно. Пока другие дети начинают тянуться за предметами, ползать и постепенно осваивать новые движения, Шейн мог долго находиться практически в одном положении и не показывал ожидаемого прогресса.

После обследований детский невролог диагностировал спинальную мышечную атрофию — SMA, наследственное нервно-мышечное заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны и постепенно развивается мышечная слабость.

В самой старой расшифровке Шейн объясняет болезнь предельно просто: с возрастом мышцы становятся слабее.

Для семьи первые разговоры с врачом были значительно тяжелее этой короткой формулировки.

Отец вспоминает, что практически сразу задал вопрос, который задал бы большинство родителей:

— Он когда-нибудь будет ходить?

Врач ответил:

скорее всего, нет.

После этого, по словам отца, всё остальное на какое-то время превратилось почти в белый шум.

Особенно тяжёлым был ещё один аспект прогноза: тогда семье объясняли, что люди с подобной формой заболевания нередко живут значительно меньше обычного, а молодая взрослая жизнь может оказаться уже зоной серьёзного риска.

Родители уложили маленького сына спать и впервые оказались перед выбором, который потом будет сопровождать всю семью: позволить прогнозу стать единственным содержанием будущего или учиться строить жизнь внутри того времени и тех возможностей, которые действительно есть.

Они выбрали второе.

Шейн практически во всём физически зависит от других людей — и совершенно не пытается скрывать эту зависимость​

В интервью он говорит об этом без драматической музыки и длинных объяснений.

Ему требуется помощь, чтобы поднять предмет.

Помочь с туалетом.

Изменить положение тела.

Иногда поддержать голову, потому что мышцы шеи слишком слабые, особенно при резком старте, остановке или движении по уклону.

Со временем начали слабеть мышцы челюсти, поэтому даже пережёвывание некоторых продуктов стало занимать настолько много времени и сил, что обычная еда приобрела дополнительную физиологическую цену.

Для человека, привыкшего связывать самостоятельность исключительно с возможностью физически обслуживать себя, жизнь Шейна выглядит почти полностью зависимой.

Сам он показывает другую модель.

Он действительно не способен самостоятельно выполнить большое количество движений, но это не означает, что окружающие принимают за него все решения.

Шейн определяет, куда хочет поехать, с кем встретиться, о чём писать, какую шутку опубликовать, какие проекты запускать и какую жизнь строить. Другой человек может физически поднять его руку или помочь в ванной, однако это не превращает помощника в автора его жизни.

Такое различие особенно важно для людей с тяжёлой двигательной инвалидностью: потребность в физической помощи и отсутствие личной автономии — не одно и то же.

В семье уход никогда не подавался как доказательство того, что с Шейном «что-то не так»​

Его двоюродные братья и друзья вспоминают, что в детстве никто особенно не усаживал детей для отдельного разговора о том, что Шейн «не такой» и поэтому вокруг него нужно вести себя иначе.

Если компания куда-то ехала, искали способ взять его с собой.

Если требовалась физическая помощь, помогали.

Если возникала неудобная ситуация, приспосабливались.

Инвалидность была реальной, но не превращалась в постоянно торчащий знак, возле которого вся семья должна останавливаться перед каждым обычным действием.

Старший брат Эндрю вырос в среде, где помощь Шейну стала настолько привычной, что сам он почти перестал воспринимать её как отдельную работу. В расшифровке звучит очень сильная фраза: сначала забота о брате, потом о себе — и человек говорит это не как мученик, а как описание давно сформировавшейся семейной привычки.

Позднее именно здесь появляется сложный вопрос, с которым сталкиваются многие семьи людей с тяжёлой инвалидностью: сколько собственной жизни должен отдавать родственник уходу?

Эндрю даже серьёзно думал не уезжать далеко учиться, потому что хотел оставаться рядом и помогать Шейну.

В итоге семья пришла к более здоровому решению: брат может уехать, учиться, строить собственную жизнь, возвращаться на каникулы и выходные и при этом не переставать быть близким человеком.

Любовь не должна требовать полного отказа от собственной биографии.

Юмор появился настолько рано, что Шейн даже не воспринимает его как специальную «технику преодоления»​

В семье много смеются.

Над собой.

Друг над другом.

Над абсурдными ситуациями.

Иногда шутки достаточно грубые, и именно это делает их важными: вокруг Шейна нет постоянного требования разговаривать исключительно осторожно, потому что рядом находится человек с тяжёлой болезнью.

Сам он прекрасно понимает распространённую психологическую формулировку, согласно которой юмор является механизмом совладания.

И отвечает примерно так:

да, является.

Ну и что?

Если механизм работает и делает плохую ситуацию немного менее плохой, почему это должно считаться чем-то неправильным?

Шейн не использует шутку для отрицания реальности. Он прекрасно знает, что мышцы слабеют, что некоторые действия станут труднее и что прогноз болезни остаётся тяжёлым.

Но если каждый неприятный факт переживать только в его трагическом регистре, болезнь начинает занимать всё эмоциональное пространство.

Юмор позволяет вернуть себе хотя бы часть контроля над тем, как именно событие будет переживаться.

Одно из самых раздражающих последствий инвалидности для него связано не с туалетом и даже не с коляской, а со знакомствами​

Шейн довольно открыто говорит о сексуальности и романтической жизни, и именно здесь его уверенность становится значительно менее абсолютной.

Он смотрит, как друзья ездят на выходные к морю, знакомятся с девушками и начинают отношения практически случайно.

Для него подобные ситуации сложнее.

Шейн понимает, что при первом визуальном контакте многие молодые женщины увидят прежде всего тяжёлую инвалидность и физическую зависимость от помощи, а романтический интерес может закончиться ещё до того, как у них появится возможность узнать его характер.

Он не пытается скрыть боль от этой ситуации.

В интервью звучит довольно тяжёлая мысль:

девушка, скорее всего, не подойдёт к нему в баре с тем же естественным интересом, с которым подошла бы к его ходящему другу.

Это не означает отказа от отношений.

Шейн уверен, что однажды найдётся женщина, которая будет готова разбираться с неизбежными бытовыми трудностями вместе с ним, но одновременно не хочет делать вид, что инвалидность вообще никак не влияет на привлекательность в глазах окружающих и на устройство знакомств.

Именно эта честность отличает его от слишком гладких историй про «главное — внутренняя красота».

Внутренняя красота важна.

Но общественные стереотипы, сексуальное влечение и первая реакция людей тоже существуют.

Блог «Laughing at My Nightmare» начинался просто как место для смешных историй​

Шейн не собирался создавать большую общественную платформу.

Ему хотелось записывать забавные ситуации, которые происходят из-за инвалидности или просто вокруг неё, и давать людям возможность посмеяться вместе с ним.

Первые публикации получили небольшую аудиторию.

Потом читателей стало больше.

В момент съёмки у блога уже было около 170 тысяч подписчиков.

И постепенно формат изменился: Шейн начал рассказывать одновременно о том, что в его жизни необычно из-за SMA, и о том, насколько огромное количество вещей остаётся совершенно обычным.

Это очень важное сочетание.

Если постоянно подчёркивать только сходство со здоровыми людьми, приходится скрывать реальную тяжесть болезни.

Если рассказывать исключительно об отличиях, человек превращается в медицинский объект.

Шейн пытается удерживать обе части.

Да, ему нужна помощь практически во всём физическом уходе.

И да, он всё равно играет с друзьями в видеоигры, шутит о сексе, получает татуировку, думает о девушках и бесится из-за тех же вещей, из-за которых бесится любой другой молодой человек.

Со временем аудитория блога превратилась в возможность помогать другим​

Вокруг проекта появилась некоммерческая деятельность.

Семья начала собирать средства на исследования мышечных заболеваний и распространять более широкий посыл: инвалидность и тяжёлый прогноз не запрещают человеку получать удовольствие от жизни.

Здесь очень легко попасть в ловушку «вдохновляющей инвалидности», когда человеку фактически говорят:

посмотрите, ему гораздо тяжелее, а он улыбается — значит, и вы не имеете права жаловаться.

Сам опыт Шейна значительно глубже.

Он не утверждает, что все обязаны реагировать на болезнь одинаково.

И не отрицает плохие дни.

Его мысль скорее заключается в том, что реакция на проблему способна заметно изменить качество тех дней, которые человек всё равно проживёт.

Это не лечение SMA.

Не способ остановить прогрессирование.

И не моральная обязанность быть позитивным.

Это личная стратегия.

Самый тяжёлый страх Шейна начинается там, где заканчиваются шутки​

Будущее он обсуждает значительно осторожнее.

В интервью Шейн прямо говорит:

состояние будет ухудшаться.

Он ожидает дальнейшего снижения физических возможностей.

И есть картина, которая периодически появляется перед ним ночью.

Рождественский ужин через тридцать лет.

Семья сидит за столом.

А его там нет.

Не потому, что он уехал.

Потому что умер значительно раньше.

Для молодого человека это один из самых тяжёлых способов думать о собственном будущем.

Отец тоже прекрасно понимает медицинскую сторону прогноза и, говоря о сыне, впервые за долгое интервью перестаёт шутить.

Есть вещи, которые родитель не может исправить.

Можно организовать уход.

Купить оборудование.

Помочь путешествовать.

Поддержать блог.

Но невозможно договориться с прогрессирующим генетическим заболеванием и гарантировать ребёнку долгую жизнь.

Именно поэтому фраза «живи каждый день как последний» для Шейна не звучит обычным плакатным лозунгом​

Он сам понимает, насколько клишированной стала эта формулировка.

Но добавляет:

когда реальное ограничение времени постоянно существует рядом, выражение воспринимается немного иначе.

При этом Шейн не проводит каждый день, совершая что-то великое.

«Жить полностью» не означает непрерывно прыгать с парашютом, путешествовать или добиваться впечатляющих целей.

Иногда это просто провести вечер с друзьями.

Посмеяться.

Написать пост.

Поиграть.

Побыть с семьёй.

Сделать татуировку с символом любимой группы.

Именно поэтому его подход кажется достаточно жизнеспособным.

Если смысл жизни искать только в больших достижениях, человек с прогрессирующим заболеванием рискует постоянно сравнивать себя с действиями, которые физически недоступны.

Шейн ищет ценность в самой проживаемой жизни, а не исключительно в масштабе события.

Он не хочет, чтобы болезнь побеждала дважды​

Первую часть победы SMA невозможно отменить силой характера.

Мышцы действительно становятся слабее.

Шейн не может заставить себя ходить.

Не может «натренировать» поражённые двигательные нейроны обычной мотивацией.

Не способен усилием воли отменить генетическую болезнь.

Но существует вторая территория.

Если всё доступное время проводить исключительно в страхе перед будущим ухудшением, болезнь забирает не только функцию тела, но и те годы, которые пока остаются.

Именно это Шейн отказывается отдавать.

Он не игнорирует прогноз.

Просто старается не жить внутри него постоянно.

При этом зависимость от семьи — реальная и иногда тяжёлая тема​

Романтическая версия любой истории о поддерживающей семье рискует скрыть огромный объём ежедневной работы.

Шейну помогают практически со всеми физическими действиями.

Для родственников это время.

Силы.

Постоянная включённость.

Необходимость планировать собственную жизнь с учётом потребностей другого человека.

Сам Шейн понимает это и не воспринимает помощь как нечто автоматически причитающееся ему от мира.

Одновременно семья не хочет, чтобы ощущение благодарности превращалось у него в постоянную вину за собственное существование.

Такой баланс чрезвычайно сложен.

Человек действительно зависит от других.

Но он не виноват в диагнозе.

Родственники действительно имеют право уставать и строить собственную жизнь.

Но это не означает отказ от любви.

В истории Шейна особенно полезно то, что семья не пытается решить эту противоречивость красивой формулой. Они просто продолжают подстраиваться друг под друга.

Что особенно полезно взять из опыта Шейна​

При прогрессирующем заболевании принятие реальности не означает отказа от медицинской помощи или надежды на развитие лечения. Оно может означать всего лишь отказ откладывать всю жизнь до момента, когда болезнь вдруг исчезнет.

Физическая зависимость от помощи не равна отсутствию личной автономии. Человек может нуждаться в помощи при туалете, еде, одевании или изменении положения тела и одновременно самостоятельно определять отношения, работу, проекты, взгляды и жизненные решения.

Родственникам важно помнить, что брат, сестра или взрослый ребёнок, участвующий в уходе, тоже имеет право на собственное образование, отношения и отдельную жизнь. Чем тяжелее зависимость одного члена семьи, тем важнее сознательно не превращать другого в пожизненного единственного помощника.

Юмор действительно может быть способом совладания с болезнью, но он работает только тогда, когда принадлежит самому человеку. Нельзя требовать от другого больного «относиться ко всему с юмором» только потому, что Шейн умеет так делать.

Очень важно не обесценивать и тему отношений. Тяжёлая инвалидность может реально влиять на знакомства, сексуальность и социальное восприятие, и человеку не всегда полезно отвечать на эти переживания фразой «главное — душа».

Наконец, прогрессирующая болезнь иногда требует другого определения успеха. Если физическая функция со временем объективно уменьшается, реабилитационная цель не всегда может звучать как «становиться сильнее». Иногда успех — сохранить максимально возможную функцию, подобрать новые способы помощи, продолжать участвовать в жизни и адаптироваться к следующему изменению тела.

«Я бы хотел ходить». Эта фраза делает его историю гораздо честнее​

Существует довольно распространённый шаблон интервью с людьми с инвалидностью, в котором человек должен однажды сказать:

я ничего не изменил бы;

инвалидность сделала меня тем, кто я есть;

коляска — часть меня;

я не хотел бы ходить, даже если бы мог.

Шейн отказывается повторять этот сценарий.

Он говорит прямо:

конечно, хотел бы.

Хотел бы бегать.

Ходить.

Кататься на скейтборде.

Заниматься вещами, которые сегодня физически невозможны.

Только есть условие.

Он не хотел бы получить эти способности ценой превращения в другого человека.

За годы болезни сформировались характер, юмор, отношения, способ смотреть на мир и огромное количество связей с людьми.

И если воображаемое чудо потребовало бы стереть всё это вместе с диагнозом, цена оказалась бы слишком высокой.

В этой мысли есть важное отличие между ненавистью к собственным ограничениям и ненавистью к собственной жизни.

Шейн способен не любить SMA и одновременно любить жизнь.

Одно другому совершенно не мешает.

Возможно, самый сильный результат его истории вообще нельзя увидеть на теле​

SMA продолжает прогрессировать.

Челюсть становится слабее.

Голову удерживать тяжелее.

Зависимость от окружающих не уменьшается.

То есть в классическом рассказе о реабилитации словно отсутствует ожидаемый финал.

Нет первых шагов.

Нет возвращения утраченной функции.

Нет момента, когда врач говорит:

«Вы восстановились».

Напротив, медицински тело постепенно движется в противоположную сторону.

Именно поэтому жизнь Шейна заставляет по-другому посмотреть на само понятие восстановления.

Иногда человек не может восстановить функцию.

Но способен восстановить или сохранить роль автора собственной жизни.

Написать историю так, чтобы диагноз присутствовал в каждой главе, но не становился названием всей книги.

В детстве врач сообщил родителям, что сын, вероятно, никогда не будет ходить.

Позже Шейн понял, что заболевание может сократить и саму продолжительность жизни.

Он не победил ни первое, ни второе одним только позитивным мышлением.

Вместо этого сделал то, что реально находилось в его власти: окружил себя людьми, с которыми можно смеяться, начал писать о собственной жизни, превратил неловкие и тяжёлые ситуации в истории, создал сообщество и позволил себе одновременно бояться смерти, хотеть отношений, жаловаться на физические ограничения и всё равно получать удовольствие от сегодняшнего дня.

Наверное, именно поэтому название его проекта — Laughing at My Nightmare, «Смеясь над моим кошмаром» — настолько точно передаёт всю философию.

Он не говорит, что кошмара нет.

Он просто отказывается позволить ему быть единственным звуком в комнате.